© CIMES - Unidad de Neurofisiología del Sistema Nervioso Autónomo

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Fallo Autonómico Puro:


El Fallo Autonómico Puro (PAF) es una alteración del Sistema Nervioso Autónomo (SNA), también conocida con el nombre de  Hipotensión Ortostática Idiopática o Síndrome de Bradbury-Egglestone.

El PAF puede manifestarse en los pacientes de forma muy diversa. Se puede presentar como  una hipotensión postural ortostática, como impotencia, disfunción urinaria o como trastornos de la sudoración con intolerancia al calor. Los síntomas se empiezan a observar en la mediana edad y con mayor frecuencia en mujeres que en hombres. En verano el calor exacerba las manifestaciones clínicas. Afectan a la calidad de vida de los pacientes pero la enfermedad no acorta la esperanza de vida.

Se produce por  una lesión primaria de las neuronas simpáticas postganglionares. La disfunción de las fibras simpáticas colinérgicas se ve reflejada inicialmente en una disfunción sudomotora con intolerancia al calor. Se observa también una disminución notable del número de neuronas postganglionares simpáticas adrenérgicas en los ganglios simpáticos para y prevertebrales , lo que se traduce en una disminución de los niveles de noradrenalina plasmática y en una hipotensión arterial ortostática. La pérdida de neuronas simpáticas sacras se traduce en alteraciones de la micción e impotencia. La detección precoz y un tratamiento adecuado, higiénico dietético  y farmacológico,  mejora enormemente la calidad de vida de estos pacientes y puede retrasar la evolución de la enfermedad.

Algunos estudios cuestionan la especificidad del PAF como una entidad clínica en sí misma, por lo que resulta importante hacer un seguimiento periódico de estos pacientes con objeto de descartar que el fallo autonómico acabe evolucionando a una atrofia multisistémica u otro trastorno del sistema nervioso.